自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断

 

 

　　自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是一种自身免疫性疾病，系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起溶血性贫血（HA）。根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同，本病分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体混合型三种。

 

　　AIHA的诊断

 

　　温抗体型AIHA的临床表现

 

　　临床表现多样。温抗体型AIHA一般起病缓慢，以贫血症状为主；急性型多见于儿童，可出现寒战、高热、腰背痛等溶血表现。1/3患者伴有黄疸及中度肝脏肿大，1/2以上的患者脾脏肿大。

 

　　温抗体型AIHA的实验室检查

 

　　血常规：贫血程度不一，典型的血象呈正细胞性贫血。外周血涂片可见球形红细胞、数量不等的幼红细胞。网织红细胞多升高。

 

　　骨髓涂片：增生活跃，以幼红细胞增生为主。15％患者出现幼红细胞巨幼样变。如发生再生障碍危象，骨髓象呈增生低下，类似于再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）的表现。

 

　　提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白：正常血浆中游离血红蛋白含量仅10~40mg/L，血管内溶血时可增高。②血清结合珠蛋白：血管内溶血时会降低。急性溶血停止3~4日后，该指标才恢复。③血红蛋白尿：尿常规显示隐血阳性，红细胞阴性。④含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。

 

　　提示血管外溶血的检查：①胆红素：可出现高胆红素血症，总胆红素增高，尤其是血清游离胆红素。慢性AIHA患者长期高胆红素血症可导致肝功能受损，出现肝细胞性黄疸。②24小时粪胆原和尿胆原排出量：均增加。

 

　　直接法抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test，DAT）：是诊断AIHA的重要指标，用于测定吸附于红细胞膜表面的不完全抗体或补体。

 

　　改良抗人球蛋白试验（Coombs试验）：DAT主要检测红细胞膜上IgG和C3成分，但对于IgM和IgA的自身抗体，DAT常为阴性。

 

　　单克隆Coombs试验：可进一步鉴定出IgG型抗体的亚型，作为改良Coombs试验的补充[5]。

 

　　间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test，IAT）：

　　红细胞相关免疫球蛋白检测（erythrocyte-associated immunoglobulin，EAIg）：适用于反复DAT试验阴性患者。