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自认免疫性溶血性贫血的诊断依据
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自认免疫性溶血性贫血的诊断依据
  
  根据《血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编,科学出版社,2008年,第三版)、《临床诊疗指南-血液病学分册》(中华医学会编著,2006年,人民卫生出版社)。
  1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
  (1)符合溶血性贫血的临床和实验室表现。
  (2)直接Coombs试验阳性。
  (3)如广谱Coombs试验阴性,但临床表现符合,肾上腺皮质激素等免疫抑制治疗有效,又能除外其他溶血性贫血,可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。
  (4)需除外系统性红斑狼疮(SLE)或其他疾病(如CLL,Lymphoma)引起的继发性自身免疫性溶血。
  2.冷凝集素综合征
  (1)符合溶血性贫血的临床和实验室表现:寒冷环境下出现耳廓、鼻尖及手指发绀,加温后消失,可有贫血或黄疸的体征;实验室检查发现胆红素升高,反复发作者有含铁血黄素尿等。
  (2)冷凝集素阳性。
  (3)直接Coombs试验几乎均为补体C3型。
  3.阵发性冷性血红蛋白尿症
  (1)符合溶血性贫血的临床和实验室表现:如受凉后血红蛋白尿发作,发作时出现贫血且进展迅速,实验室检查发现胆红素升高,反复发作者有含铁血黄素尿等。
  (2)冷热溶血试验阳性。
  (3)直接Coombs试验为补体C3型阳性。
 

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