自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的治疗

 

　　AIHA的治疗

 

　　1.皮质类固醇

 

　　对于温抗体型AIHA，皮质类固醇是初始治疗药物及主要的治疗药物。作用机制有：通过早期对组织巨噬细胞的作用，减缓IgG和C3吸附的红细胞在网状内皮系统（RES）中的清除，这为早期的作用机制[12]；降低抗体对红细胞膜抗原的亲和力[13]；减少抗体的生成，这为后期的重要作用机制。泼尼松60~100mg/d，持续1~3周，约80%患者有效[14]。

 

　　2.脾脏切除

 

　　脾脏切除是AIHA患者皮质类固醇激素治疗失败后的治疗选择。脾脏切除通常不推荐用于治疗CAD，因为CAD为血管内溶血；对继发性AIHA的作用较弱且并发症的发生率较高。疾病的晚期复发并不少见，因为脾脏切除后抗体合成增加，同时肝脏清除功能呈代偿性增高。脾脏切除后应警惕脓毒血症综合征，可急速进展为感染性休克，死亡率达1.4%。预防性应用抗生素目前还存在争议，但一旦出现感染，应立即予抗感染治疗。

 

　　3.其他免疫抑制治疗

 

　　在皮质类固醇和切脾后应用免疫抑制剂治疗AIHA，虽有报道成功的病例，但具体药物和剂量的使用尚未达成统一。

 

　　在如下情况可以考虑使用免疫抑制治疗：①患者切脾无效或是切脾后复发；②切脾禁忌症；③不能耐受皮质类固醇治疗的患者。

 

　　总之，AIHA的一线治疗是皮质类固醇和脾脏切除，而二线方案的用药目前尚无统一意见。二线药物中没有哪种药物的单药治疗较其他药物显示出明显的优势。

 

　　AIHA的输血支持

 

　　AIHA患者体内的自身抗体会影响血型配型和交叉配血试验（typing and cross-matching）结果，这使得该类患者的输血问题较为复杂。

 

　　最后，因如下药物会引起免疫性溶血，AIHA患者应避免使用：青霉素（尤其是大剂量）、头孢噻吩（先锋霉素Ⅰ）、氨苄青霉素、甲氧西林、奎宁和奎尼丁。